三庚酸酯或可用药1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多问题仅仅不曾知，所以疗法较为吃力。正常常人情况下，是脊髓能量代谢的主要成品。1标准型转运体缺失性疾病（G1D）由于SLC2A1基因序列的凋亡，最终导致脊髓内除去减少。

G1D常常观感为哮喘复发与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型之前，G1D一系列不可或缺神经功能缺失，常常独立于微血管相关的GLUT1转运体障碍，而提高骨骼肌内浓度可以缓解呕吐。创作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展增进脊髓输送到或提供有效替代基团的疗法分析方法。

现阶段主要用途G1D的哮喘烹饪疗法，仅能缓解2/3病患者的运动障碍或哮喘复发，而且并非普遍耐受。有研究工作揭示，与生酮烹饪疗法作法比如说的，如三庚酸酯等脂质可能会通过回补反应，补足TCA（三羟基循环系统）的上端游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯国立大学西南国立大学医院的科学家们，进一步卓有成效非商业性、开放标签系列的临床研究工作，对三庚酸酯疗法分析方法进行分析报告。研究工作结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究工作共纳入14名不曾不能接受生酮烹饪疗法的1标准型转运体缺失性疾病的幼儿与。插手作法为，在受测者日常常烹饪之前补足食品级三庚酸酯。

由于居多哮喘复发不突出，病患者或家属的感觉到不太可能主要用途分析报告。因此，科学家使用计量脊髓电图、神经社会学、血液分析、脊髓阈值的核磁共振检查等作法。

研究工作揭示，1名受测者（7%）并不曾用到棘波；而其他受测者在应用领域三庚酸酯后，棘波降幅高达70%，大部分病患者神经心理观感以及脊髓阈值提高。11名病患者（78%），长期使用三庚酸脂后不曾用到不良反应。3名受测者（21%）观感为肠胃呕吐，1（7%）名受测者疗法之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利影响。另外，研究工作的检视指标可以相关联一个不可或缺的软件系统，来分析报告代谢性脊髓病（上端代谢游离障碍）的疗法分析方法。

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编辑： neuro207