三庚酸酯或可治疗1型游离缺陷综合征

小脑代谢物紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题始终未知，所以病患较为困难。正故常情况下，是小脑能量代谢物的主要制品。1型依赖型瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因，最终导致小脑内渗出提高。

G1D故常展示出为病症病症与小测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型之中，G1D一三部重要神经功能瑕疵，故常实质上于血小脑屏障相关的GLUT1依赖型精神上，而增加小脑组织内浓度可以大大降低腹泻。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强小脑流入或包括必要替代质子化的病患方法。

目前故常用G1D的病症烹饪疗法，仅能大大降低2/3病人的运动精神上或病症病症，而且并非尤其耐受。有研究者显示，与生酮烹饪病患方式比如说的，如三庚酸醇等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的之中间产物，从而起功用。

因此来自得克萨斯大学西南医学之中心的研究者者们，再进一步开展非商业性、开放标签三部的癌症者，对三庚酸醇病患方法展开分析。研究者结果网络服务撰写于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究者共计归入14名未接纳生酮烹饪病患的1型依赖型瑕疵综合征的学童与。介入手段为，在受试者日故常烹饪之中补充食品级三庚酸醇。

由于大部分病症病症不明显，病人或家属的感觉不足以故常用分析。因此，研究者者采用定量小测量仪器、神经心理学、肠道系统性、小脑代谢物率的核磁共计振检测等手段。

研究者显示，1名受试者（7%）没有出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸醇后，棘波百分点达70%，大部分病人神经心理展示出以及小脑代谢物率增加。11名病人（78%），经故常性采用三庚酸脂后未出现副功用。3名受试者（21%）展示出为小肠腹泻，1（7%）名受试者病患停摆。

结果查看，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能显现出不利于阻碍。另外，研究者的观察指标可以相关联一个重要的框架，来分析代谢物性帕金森氏症（之中间代谢物产物精神上）的病患方法。

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编辑： neuro207