Marchiafa-Bignami 病症是一种稀有的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特从征的病症因,常见于心脏病病症患。早先,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病症患,20 年同一时间开始有中度毒瘾简史,近百一个月表现出近百记忆及分派功能障碍,人格改变,后肢失调。
由此可知 1 矢状位 T2WI(a)和接触点 T2-FLAIR(b)显示大脑皮质轻度肿胀,整个大脑皮质高路径,结构留存
诊疗:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以大脑皮质的中央层受累辅以,背层和腹层相对留存,表现出「三明治从征」。 其他受累的灰质有同一时间日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。
细菌性
认知障碍,后肢所致,癫痫癫痫及昏迷。
主要基本特从征
1. 心脏病病症患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质高路径;
2. 磁共振波谱是关键的来进行诊疗技术,可显示 NAA/Cr 比值在病症因癫痫后的同一时间 4 个月回升,随后浮现葡萄糖崖、脂质崖,这些找到与临床从征状的维持应为。
鉴别诊疗
大脑皮质胶质瘤:这样一来震荡导致大脑皮质肿大。
脱髓鞘:病症灶并不一定离散,斜向分布,呈 Dawson 腿从征。
肾脏病症变:病症变并不一定极其离散。
Wernicke 甲状腺肿症:并不一定受累下神经节、神经节和中脑导水管周围灰质。
疗法
尚不具体可证的疗法,并不一定肠外给予半胱氨酸。
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