类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种病理特点

类阿拉巴马病（Huntington disease like，HDL）囊肿辨别病患中的的一些特平性临床平庸主要有以下几种：

地域特平

阿拉巴马病（Huntington disease，HD）和多数类阿拉巴马病（Huntington disease like，HDL）囊肿地域分布很广，但某些 HDL 囊肿有地域分布不同之处。比如 HDL2 多见于肯尼亚种族歧视（肯尼亚种族歧视 HD ；也平庸中的有 24%～50% 为 HDL2），在荷兰-葡萄牙裔的巴西共通点的及日本共通点的也有美联社。日本群体需选择 DRPLA，后者发生率在日本群体中的与 HD 完全相同，而在西欧和中欧群体（大英帝国坎伯兰群体和荷兰人都是以）中的，需选择神经元系统甲状腺激素病。

群众运动关节炎状经常出现的臀部

大部分 HDL 囊肿之外有全身的群众运动阻碍，仅限于下巴、躯干、下半身等。但有相比口下巴所致娱乐活动多见于神经元颌红血球快速增长关节炎，仅限于街舞-颌红血球快速增长关节炎和 McLeod 囊肿。如为就有发的肌弹性阻碍或群众运动功能性升高-强直囊肿常在相关的下巴-颊部-舌部斜视则需选择泛酸还原酶相关的神经元反为性病（PKAN）。Wilson 病（WD）也可平庸为不堪重负的口下巴肌弹性阻碍常在帕金森氏关节炎；也关节炎状。

共济失调

虽然 HD 病程中的可能会经常出现脑干萎缩，也有以共济失调为首发关节炎状的 HD，少年儿童DF HD 也有共济失调都是以要平庸的，但总的来说，共济失调在 HD 中的有名。如有相比的共济失调，应选择 HDL 囊肿。巴尔干半岛共通点的需选择 SCA17，日本共通点的需选择 DRPLA。

双眼娱乐活动所致

在辨别病患中的更为有意涵。HD 病患者就有期即有扫视启动所致，后经常出现扫视延缓和扫视仅限于减小。在不堪重负的 HDL 囊肿、街舞-颌红血球快速增长关节炎、PKAN 和 WD 中的也有十分相似改反为。在神经元颌红血球快速增长关节炎中的，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和正弦波遽甩（square-we jerks）。病程就有期「脑干性」双眼娱乐活动所致如扫视辨距不良、正弦波遽甩、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大多数脊髓脑干性反为性病的不同之处，能与 HD 辨别。

中风

HD 中的，中风仅经常出现在少年儿童DF HD 中的，10 岁以从前非典DF的病患者中的 30%~50% 之外有中风。而中风在其他 HDL 囊肿中的更少，如 SCA17 病患者中的 22% 经常出现中风，街舞颌红血球快速增长关节炎中的 60%，McLeod 囊肿中的 40%，HDL1 囊肿中的大部分病患者之外有中风。DRPLA 中的 20 岁从前非典DF病患者中的几乎之外经常出现，在 40 岁之从前非典DF的病患者中的，中风较少经常出现。

困难重重速率

HDL1 困难重重速率较短时间，发病后一般存活 1~10 年。HDL2 非典DF后求生年限 10~20 年，DRPLA 非典DF后的求生年限为 10~15 年。与 HD 并不相同，HDL 囊肿非典DF就有的困难重重较短时间。少年儿童DF HD 困难重重较短时间，但良性遗传性街舞病（BHC）虽也在婴儿期或儿童期非典DF，但困难重重更为缓慢。

辅助安全检查

在基因检测从前所需好好基本的辅助安全检查，正因如此血液学安全检查能辨别遽性或亚遽性疾病引起的街舞关节炎状。一些正因如此安全检查对 HDL 囊肿病患也有帮助，如街舞-颌红血球快速增长关节炎和 McLeod 囊肿会有肌酸还原酶和脾酶升高，神经元甲状腺激素病的病患者部分经常出现血清甲状腺激素降低，WD 病患者 24 小时胃铜所含升高等。

神经元颌红血球囊肿（街舞-颌红血球快速增长关节炎、McLeod 囊肿、HDL2、PKAN）外周血颌红血球比例抬高。

HD 病患者头颅 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，神经纤维和脑干萎缩在疾病后期经常出现。一些幼小非典DF的神经元性 HDL 囊肿在 MRI 上与 HD 完全相同，如 HDL2、神经元颌红血球快速增长关节炎和 McLeod 囊肿。脑干萎缩在辨别 HD 和 SCAs 中的更为不可忽视。DRPLA 病患者中的，脑干脑干萎缩、T2 相上深部神经纤维下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼平」。

上述辨别病患的各项临床不同之处阐释见图例。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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总编辑： 张凌溪